ШЕРЕШЕВСКОГО–ТЕРНЕРА СИНДРОМ

аномалия половых хромосом, характеризующаяся отсутствием одной половой хромосомы во всех клетках (ХО) или в части клеток организма (мозаичные варианты). Встречается только у лиц женского пола. Впервые описан Н. А. Шерешевским в 1925 г., независимо от него в 1938 г. описан Г. Тернером. Внешний облик больных имеет ряд типичных особенностей: при резком отставании в росте они выглядят старше своего возраста, лицо старообразное, низкая граница роста волос на лбу и шее, деформированные низко расположенные ушные раковины, своеобразное строение лица (лицо «сфинкса») и др. Многие больные имеют нормальный интеллект, однако умственная отсталость при данном синдроме встречается гораздо чаще, чем нормальное психическое развитие. Интеллектуальный дефект характеризуется некоторой нетипичностью вследствие проявления психического инфантилизма. Часто отмечаются нарушения моторики и слуха. В лечении заболевания значительную роль играет ранняя диагностика и активное выявление аномалий половых хромосом, так как дети, страдающие данным синдромом, нуждаются в своевременной медикаментозной терапии, постоянной медико-педагогической коррекции. Обучение строится с учетом интеллектуальных возможностей.